Моя аптечка
За рецептом

ОРФАДИН

nitisinone · капсули · 5 мг
Додати курс
Форма
капсули
Дозування
5 мг
Вік
Без обмежень
Вагітність
Обережно
Годування
Обережно
Водіння
Можна
Виробник
Апотек Продакшн & Леборетріер
ATC
A16AX04

Що таке ОРФАДИН?

Нітизинон відноситься до класу інгібіторів ферменту 4-гідроксифенілпіруватдіоксигенази і блокує токсичний шлях розпаду тирозину. Препарат призначений для лікування спадкової тирозинемії типу 1 (СТ-1) у дорослих та дітей, а також алкаптонурії (АКУ) у дорослих. При СТ-1 стартова доза становить 1 мг/кг на добу, при АКУ вживають 10 мг один раз на добу. Найважливіше застереження: годування груддю під час лікування нітизиноном протипоказане, оскільки ризик для дитини виключити неможливо.

  • Форма випуску: тверді капсули по 2 мг, 5 мг або 10 мг нітизинону.
  • При СТ-1 стартова доза для дорослих та дітей: 1 мг/кг на добу; максимальна добова доза не повинна перевищувати 2 мг/кг. При АКУ: 10 мг один раз на добу.
  • Дітям з масою тіла менше 20 кг добову дозу при СТ-1 рекомендується ділити на два прийоми щодня.
  • Абсолютне протипоказання: підвищена чутливість до нітизинону або до допоміжних речовин; годування груддю протипоказане.
  • Нітизинон є помірним інгібітором CYP2C9 (підвищує AUC субстратів у 2,3 раза) і метаболізується через CYP3A4, тому одночасне застосування з інгібіторами або індукторами CYP3A4 може потребувати корекції дози.

Рекомендації

Призначення

Лікування хворих з підтвердженим діагнозом спадкової тирозинемії типу 1 за умови дотримання дієти з обмеженням продуктів, що містять тирозин та фенілаланін

Як приймати ОРФАДИН?

ГрупаРазова дозаЧастота
СТ-1: дорослі та діти з масою тіла 20 кг і більше1 мг/кг (стартова доза); за потреби підвищують до 1,5 мг/кг, максимум 2 мг/кгОдин раз на добу
СТ-1: діти з масою тіла менше 20 кгПоловина розрахованої добової дози (1 мг/кг/добу, поділеної на 2 прийоми)Двічі на добу
АКУ: дорослі10 мгОдин раз на добу
АКУ: діти (показання не встановлено)-
Годування груддю: абсолютне протипоказання-
Вагітність-
Взаємодія з CYP2C9-субстратами (варфарин, НПЗП тощо)-
АКУ: підвищений рівень тирозину та кератопатія-
Потрібна дитяча доза?
Розрахуйте за вагою дитини точніше за інструкцію.
Калькулятор
Приймаєте ОРФАДИН?
Додайте курс — будемо нагадувати про прийоми в Telegram, рахувати залишок і вести журнал.
Додати курс

Кому можна ОРФАДИН, а кому ні

МожнаОбережноНе можна

Знайдіть свій випадок. Натисніть на рядок, щоб побачити деталі.

Вагітність
Обережно
Годування груддю
Обережно
За кермом
Можна

Поширені питання про ОРФАДИН

2
Навіщо при лікуванні нітизиноном дотримуватися особливої дієти і що буде, якщо цього не робити?
Нітизинон блокує фермент, що розщеплює тирозин, тому рівень тирозину в крові підвищується у всіх, хто його приймає. Без дієти з обмеженням тирозину та фенілаланіну ці рівні стають надто високими і можуть викликати ураження очей (кон'юнктивіт, помутніння рогівки, фотофобію), шкіри та нервової системи. Саме тому при СТ-1 дієта є обов'язковою частиною лікування, а рівень тирозину у плазмі потрібно регулярно контролювати, утримуючи його нижче 500 мкмоль/л.
Які обстеження потрібно проходити під час лікування нітизиноном і як часто?
Лікар зазвичай призначає комплексний моніторинг: огляд офтальмолога перед початком лікування і потім щонайменше раз на рік (у разі погіршення зору, негайно); аналіз крові на рівень тирозину, функцію печінки та альфа-фетопротеїн; підрахунок тромбоцитів і лейкоцитів; при СТ-1 додатково контролюють сукцинілацетон у сечі. Планові візити до лікаря рекомендовані кожні 6 місяців, а при появі небажаних реакцій, частіше.

Аналоги та замінники ОРФАДИН

Той самий активний компонент — різні бренди, дози або форми випуску. Зазвичай взаємозамінні без додаткової консультації лікаря.

ОРФАДИН

Ви тут
Апотек Продакшн & Леборетріер АБ (виробництво за повним циклом; контроль якості)
—

НІТИЗИНОН ДІФАРМА

Бренд
Доппель Фармачеутічі С.р.л. (виробник готового лікарського засобу, первинне пакування, вторинне пакування, контроль якості, випуск серії)
—

НІТИЗИНОН ДІФАРМА

Бренд
Доппель Фармачеутічі С.р.л. (виробник готового лікарського засобу, первинне пакування, вторинне пакування, контроль якості, випуск серії)
—

НІТИЗИНОН ДІФАРМА

Бренд
Доппель Фармачеутічі С.р.л. (виробник готового лікарського засобу, первинне пакування, вторинне пакування, контроль якості, випуск серії)
—

ОРФАДИН

Бренд
Апотек Продакшн & Леборетріер АБ (виробництво за повним циклом; контроль якості)
—

ОРФАДИН

Бренд
Апотек Продакшн & Леборетріер АБ (виробництво за повним циклом; контроль якості)
—

ТИЗИНОН

Бренд
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ А.Ш.
—

ТИЗИНОН

Бренд
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ А.Ш.
—

ТИЗИНОН

Бренд
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ А.Ш.
—

Відгуки пацієнтів

Поки що немає відгуків. Будьте першими — оцініть препарат після курсу.

Джерела

Оновлено
Медичний дисклеймер. Інформація надана для ознайомлення і не замінює консультацію лікаря. Перед застосуванням препарату ознайомтесь з офіційною інструкцією та зверніться до фахівця.