КУВАН
Що таке КУВАН?
Сапроптерин (Куван®) це синтетичний аналог тетрагідробіоптерину (BH4), кофактора, який допомагає організму переробляти фенілаланін. Його призначають при гіперфенілаланінемії у дорослих і дітей будь-якого віку через фенілкетонурію (ФКУ) або дефіцит BH4, якщо пацієнт відповідає на таке лікування. Дозу підбирає лікар індивідуально за вагою тіла (10 мг/кг на добу при ФКУ, 2-5 мг/кг на добу при дефіциті BH4), максимум 20 мг/кг на добу, і приймають її 1 раз на день разом з дієтою, що обмежує фенілаланін. Головне правило безпеки: препарат протипоказаний при гіперчутливості до нього, а поєднання з донорами оксиду азоту, інгібіторами ФДЕ-5, міноксидилом чи леводопою потребує особливої обережності лікаря.
- Форма і сила: розчинні таблетки по 100 мг (еквівалент 77 мг сапроптерину), приймають 1 раз на добу
- Стандартна доза дорослим: старт 10 мг/кг/добу при ФКУ або 2-5 мг/кг/добу при дефіциті BH4, максимум 20 мг/кг на добу
- Дітям: та ж схема за вагою тіла, що й дорослим, від найменшого віку, під наглядом лікаря з досвідом лікування ФКУ
- Головне протипоказання: гіперчутливість до сапроптерину чи будь-якого компонента таблетки
- Найнебезпечніша взаємодія: з донорами оксиду азоту, інгібіторами ФДЕ-5, міноксидилом (ризик судинорозширення) та з леводопою (ризик судом)
Рекомендації
Призначення
Лікування гіперфенілаланінемії у дорослих та дітей усіх вікових категорій, які страждають на фенілкетонурію та виявилися чутливими до такого лікування
Як приймати КУВАН?
| Група | Разова доза | Частота |
|---|---|---|
| ФКУ (фенілкетонурія), дорослі та діти, стартова доза | 10 мг/кг маси тіла | 1 раз на добу |
| ФКУ, підтримуюча доза (підбирає лікар) | 5-20 мг/кг маси тіла на добу | 1 раз на добу |
| Дефіцит BH4 (тетрагідробіоптерину), стартова доза | 2-5 мг/кг маси тіла на добу | 1 раз на добу |
| Дефіцит BH4, максимальна доза | до 20 мг/кг на добу | 1 раз на добу |
| Максимальна добова доза (будь-яке показання) | 20 мг/кг на добу, вище цієї межі не підвищувати | |
| Гіперчутливість до сапроптерину чи будь-якого компонента таблетки | - | |
| Разом з донорами оксиду азоту (нітрогліцерин, ізосорбіду динітрат, нітропрусид натрію, молсидомін), інгібіторами ФДЕ-5 чи міноксидилом | - | |
| Разом з леводопою (особливо при дефіциті BH4) | - | |
| Вагітність | - | |
Кому можна приймати КУВАН?
Ваша ситуація?
Що важливо знати у вашій ситуації.
Поширені питання про КУВАН
2Чому дозу Кувану® округлюють до 100 мг?
Чи можна різко припинити прийом Кувану®?
Аналоги та замінники КУВАН
Той самий активний компонент — різні бренди, дози або форми випуску. Зазвичай взаємозамінні без додаткової консультації лікаря.
КУВАН
Ви тутСАПРОПТЕРИН ДІФАРМА (SAPROPTERIN DIPHARMA)
БрендІнша діюча речовина, але схожий лікувальний ефект. Заміна потребує консультації лікаря — ефекти, протипоказання та взаємодії можуть відрізнятись.
АЛОЕ ЕКСТРАКТ РІДКИЙ
ГЛЮКОЗА
АЛЬФА-ЛІПОН
АЛОЕ ЕКСТРАКТ РІДКИЙ-ДАРНИЦЯ
АЛЬФА-ЛІПОН
ГОРОБИНИ ЧОРНОПЛІДНОЇ ПЛОДИ
Відгуки пацієнтів
Джерела
- Офіційна інструкція КУВАН (МОЗ)
- Державний реєстр лікарських засобів України
- Міністерство охорони здоровʼя України