Моя аптечка
По рецепту

ТИЗИНОН

nitisinone · капсулы · 20 мг
Добавить курс
Форма
капсулы
Дозировка
20 мг
Возраст
Без ограничений
Беременность
Осторожно
Кормление
Осторожно
Вождение
Можно
Производитель
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ
ATC
A16AX04

Что такое ТИЗИНОН?

Нитизинон относится к классу ингибиторов фермента 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы и блокирует токсический путь распада тирозина. Препарат предназначен для лечения наследственной тирозинемии 1 типа (НТ-1) у взрослых и детей, а также алкаптонурии (АКУ) у взрослых. При НТ-1 стартовая доза составляет 1 мг/кг в сутки, при АКУ принимают 10 мг один раз в сутки. Важнейшее предостережение: грудное вскармливание во время лечения нитизиноном противопоказано, поскольку риск для ребёнка исключить невозможно.

  • Форма выпуска: твёрдые капсулы по 2 мг, 5 мг или 10 мг нитизинона.
  • При НТ-1 стартовая доза для взрослых и детей: 1 мг/кг в сутки; максимальная суточная доза не должна превышать 2 мг/кг. При АКУ: 10 мг один раз в сутки.
  • Детям с массой тела менее 20 кг суточную дозу при НТ-1 рекомендуется делить на два приёма ежедневно.
  • Абсолютное противопоказание: повышенная чувствительность к нитизинону или вспомогательным веществам; грудное вскармливание противопоказано.
  • Нитизинон является умеренным ингибитором CYP2C9 (повышает AUC субстратов в 2,3 раза) и метаболизируется через CYP3A4, поэтому одновременное применение с ингибиторами или индукторами CYP3A4 может потребовать коррекции дозы.

Рекомендации

Назначение

Лікування хворих із підтвердженим діагнозом спадкової тирозинемії типу 1 за умови дотримання дієти з обмеженням продуктів, що містять тирозин та фенілаланін

Как принимать ТИЗИНОН?

ГруппаРазовая дозаЧастота
НТ-1: взрослые и дети с массой тела 20 кг и более1 мг/кг (стартовая доза); при необходимости повышают до 1,5 мг/кг, максимум 2 мг/кгОдин раз в сутки
НТ-1: дети с массой тела менее 20 кгПоловина рассчитанной суточной дозы (1 мг/кг/сут, разделённой на 2 приёма)Дважды в сутки
АКУ: взрослые10 мгОдин раз в сутки
АКУ: дети (показание не установлено)-
Грудное вскармливание: абсолютное противопоказание-
Беременность-
Взаимодействие с субстратами CYP2C9 (варфарин, НПВП и др.)-
АКУ: повышенный уровень тирозина и кератопатия-
Нужна детская доза?
Рассчитайте по весу ребёнка точнее, чем в инструкции.
Калькулятор
Принимаете ТИЗИНОН?
Добавьте курс — будем напоминать о приёмах в Telegram, считать остаток и вести журнал.
Добавить курс

Кому можно принимать ТИЗИНОН?

МожноНельзяС осторожностью
БеременностьС осторожностью
Грудное вскармливаниеС осторожностью
ВождениеМожно

Ваша ситуация?

Что важно знать в вашей ситуации.

Беременность
Только по назначению врача после оценки рисков.
Кормление грудью
Проконсультируйтесь с врачом перед приёмом.
За рулём
Будьте внимательны, препарат может влиять на скорость реакции.

Частые вопросы о ТИЗИНОН

2
Зачем при лечении нитизиноном соблюдать особую диету и что будет, если этого не делать?
Нитизинон блокирует фермент, расщепляющий тирозин, поэтому уровень тирозина в крови повышается у всех, кто его принимает. Без диеты с ограничением тирозина и фенилаланина эти уровни становятся слишком высокими и могут вызвать поражение глаз (конъюнктивит, помутнение роговицы, светобоязнь), кожи и нервной системы. Именно поэтому при НТ-1 диета является обязательной частью лечения, а уровень тирозина в плазме нужно регулярно контролировать, удерживая его ниже 500 мкмоль/л.
Какие обследования нужно проходить во время лечения нитизиноном и как часто?
Врач обычно назначает комплексный мониторинг: осмотр офтальмолога перед началом лечения и затем не реже одного раза в год (при ухудшении зрения, немедленно); анализ крови на уровень тирозина, функцию печени и альфа-фетопротеин; подсчёт тромбоцитов и лейкоцитов; при НТ-1 дополнительно контролируют сукцинилацетон в моче. Плановые визиты к врачу рекомендованы каждые 6 месяцев, а при появлении нежелательных реакций, чаще.

Аналоги и заменители ТИЗИНОН

То же активное вещество — разные бренды, дозы или формы выпуска. Обычно взаимозаменяемы без дополнительной консультации врача.

ТИЗИНОН

Вы тут
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ А.Ш.
—

НІТИЗИНОН ДІФАРМА

Бренд
Доппель Фармачеутічі С.р.л. (виробник готового лікарського засобу, первинне пакування, вторинне пакування, контроль якості, випуск серії)
—

НІТИЗИНОН ДІФАРМА

Бренд
Доппель Фармачеутічі С.р.л. (виробник готового лікарського засобу, первинне пакування, вторинне пакування, контроль якості, випуск серії)
—

НІТИЗИНОН ДІФАРМА

Бренд
Доппель Фармачеутічі С.р.л. (виробник готового лікарського засобу, первинне пакування, вторинне пакування, контроль якості, випуск серії)
—

ОРФАДИН

Бренд
Апотек Продакшн & Леборетріер АБ (виробництво за повним циклом; контроль якості)
—

ОРФАДИН

Бренд
Апотек Продакшн & Леборетріер АБ (виробництво за повним циклом; контроль якості)
—

ОРФАДИН

Бренд
Апотек Продакшн & Леборетріер АБ (виробництво за повним циклом; контроль якості)
—

ТИЗИНОН

Бренд
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ А.Ш.
—

ТИЗИНОН

Бренд
НОБЕЛ ІЛАЧ САНАЇ ВЕ ТІДЖАРЕТ А.Ш.
—

Отзывы пациентов

Пока нет отзывов. Будьте первыми — оцените препарат после курса.

Источники

Обновлено
Медицинский дисклеймер. Информация предоставлена для ознакомления и не заменяет консультацию врача. Перед применением препарата ознакомьтесь с официальной инструкцией и обратитесь к специалисту.