КУВАН
Что такое КУВАН?
Сапроптерин (Куван®) это синтетический аналог тетрагидробиоптерина (BH4), кофактора, который помогает организму перерабатывать фенилаланин. Его назначают при гиперфенилаланинемии у взрослых и детей любого возраста из-за фенилкетонурии (ФКУ) или дефицита BH4, если пациент отвечает на такое лечение. Дозу подбирает врач индивидуально по массе тела (10 мг/кг в сутки при ФКУ, 2-5 мг/кг в сутки при дефиците BH4), максимум 20 мг/кг в сутки, и принимают ее 1 раз в день вместе с диетой, ограничивающей фенилаланин. Главное правило безопасности: препарат противопоказан при гиперчувствительности к нему, а сочетание с донорами оксида азота, ингибиторами ФДЭ-5, миноксидилом или леводопой требует особой осторожности врача.
- Форма и сила: растворимые таблетки по 100 мг (эквивалент 77 мг сапроптерина), принимают 1 раз в сутки
- Стандартная доза взрослым: старт 10 мг/кг/сутки при ФКУ или 2-5 мг/кг/сутки при дефиците BH4, максимум 20 мг/кг в сутки
- Детям: та же схема по массе тела, что и взрослым, с самого раннего возраста, под наблюдением врача с опытом лечения ФКУ
- Главное противопоказание: гиперчувствительность к сапроптерину или любому компоненту таблетки
- Самое опасное взаимодействие: с донорами оксида азота, ингибиторами ФДЭ-5, миноксидилом (риск расширения сосудов) и с леводопой (риск судорог)
Рекомендации
Назначение
Лікування гіперфенілаланінемії у дорослих та дітей усіх вікових категорій, які страждають на фенілкетонурію та виявилися чутливими до такого лікування
Как принимать КУВАН?
| Группа | Разовая доза | Частота |
|---|---|---|
| ФКУ (фенилкетонурия), взрослые и дети, стартовая доза | 10 мг/кг массы тела | 1 раз в сутки |
| ФКУ, поддерживающая доза (подбирает врач) | 5-20 мг/кг массы тела в сутки | 1 раз в сутки |
| Дефицит BH4 (тетрагидробиоптерина), стартовая доза | 2-5 мг/кг массы тела в сутки | 1 раз в сутки |
| Дефицит BH4, максимальная доза | до 20 мг/кг в сутки | 1 раз в сутки |
| Максимальная суточная доза (любое показание) | 20 мг/кг в сутки, выше этой границы не повышать | |
| Гиперчувствительность к сапроптерину или любому компоненту таблетки | - | |
| Совместно с донорами оксида азота (нитроглицерин, изосорбида динитрат, нитропруссид натрия, молсидомин), ингибиторами ФДЭ-5 или миноксидилом | - | |
| Совместно с леводопой (особенно при дефиците BH4) | - | |
| Беременность | - | |
Кому можно принимать КУВАН?
Ваша ситуация?
Что важно знать в вашей ситуации.
Частые вопросы о КУВАН
2Почему дозу Кувана® округляют до 100 мг?
Можно ли резко прекратить прием Кувана®?
Аналоги и заменители КУВАН
То же активное вещество — разные бренды, дозы или формы выпуска. Обычно взаимозаменяемы без дополнительной консультации врача.
КУВАН
Вы тутСАПРОПТЕРИН ДІФАРМА (SAPROPTERIN DIPHARMA)
БрендДругое действующее вещество, но похожий лечебный эффект. Замена требует консультации врача — эффекты, противопоказания и взаимодействия могут отличаться.
АЛОЕ ЕКСТРАКТ РІДКИЙ
ГЛЮКОЗА
АЛЬФА-ЛІПОН
АЛОЕ ЕКСТРАКТ РІДКИЙ-ДАРНИЦЯ
АЛЬФА-ЛІПОН
ГОРОБИНИ ЧОРНОПЛІДНОЇ ПЛОДИ
Отзывы пациентов
Источники
- Официальная инструкция КУВАН (МОЗ)
- Государственный реестр лекарственных средств Украины
- Министерство здравоохранения Украины